【线粒体肌病临床组织化学及超微结构研究】江新梅白求恩医科大.pdf

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线粒体肌病的临床 组织化学及超微结构研究 白求恩医大一院神经科江新格导师林世和刘多三 摘要 线粒体肌病系线粒体廉发的功能障碍所致。1962年由Luft等人首先报道、文献记载 均为散发病例,目前国内尚无本病报导。本文对我科1986年8月至今,181例病人的肌 肉活检组织中发现的4例经肌肉组化染色、电镜双察证实的线粒体肌病进行研究.材料和方法:1.病例来源:病人全部来自我科门诊及病房。181例神经肌肉疾病病人经肌内活 检发现4例为线粒体肌病。均为女性,就医年龄分别为38、38、44、46岁,发病年龄分 别为15、18、5、5岁。8例住院治疗,1例门诊治疗.2.酶系统的异常.2.能量保存障碍、指氧化磷酸化解隅联.3,肌纤维内线粒体呼吸链 的障碍,4.可能系遗传所致.本组3例长期大量应用辅酶Q10临床症状均有好转。目前已知本病与遗传有关,提 示应追踪进行病人家族成员的系统检查,从优生学角度防止本病发生。恒冷温切片,经HE,GT,NADH-TR.ATPaSePH4、4、10染色。显微镜 见察照像。①电镜标本的处理:标本取出后留取一块U型钳固定的组织立即置预冷的4 戊二 磷酸缓冲液中数小时(PH7)、缓冲液冲洗后再置1 钱酸中后固定,逐级酒精、丙酮脱水,Epon812包埋,超薄切片,铅、铀双重染色,用JEOLJEM1200E电子显 数镜观察,80KV条件下照像.二、结 果 1986年3月至今为181例病人做了肌肉活检,仅发现4例为线粒体肌病,其检出率 为2 ,受检病历病种详见表1.表1181例神经肌肉病组织化学检查结果 病 名 例 数 多发性肌炎